முதன்மை மைலோஃபைப்ரோஸிஸிற்கான (PMF) சிகிச்சை உத்தியானது இடர் அடுக்கை அடிப்படையாகக் கொண்டது.PMF நோயாளிகளில் பல்வேறு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் சிக்கல்கள் கவனிக்கப்படுவதால், சிகிச்சை உத்திகள் நோயாளியின் நோய் மற்றும் மருத்துவ தேவைகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.பெரிய மண்ணீரல் உள்ள நோயாளிகளுக்கு ருக்ஸோலிடினிப் (ஜகவி/ஜகாஃபி) உடனான ஆரம்ப சிகிச்சையானது குறிப்பிடத்தக்க மண்ணீரல் குறைப்பைக் காட்டியது மற்றும் இயக்கி பிறழ்வு நிலையிலிருந்து சுயாதீனமாக இருந்தது.மண்ணீரல் குறைப்பின் அதிக அளவு ஒரு சிறந்த முன்கணிப்பைக் குறிக்கிறது.மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க நோய் இல்லாத குறைந்த ஆபத்துள்ள நோயாளிகளில், அவர்கள் ஒவ்வொரு 3-6 மாதங்களுக்கும் மீண்டும் மீண்டும் மதிப்பீடுகளுடன், மருத்துவ பரிசோதனைகளில் கவனிக்கப்படலாம் அல்லது நுழையலாம்.ருக்ஸோலிடினிப்(Jakavi/Jakafi) NCCN சிகிச்சை வழிகாட்டுதல்களின்படி, மண்ணீரல் மற்றும்/அல்லது மருத்துவ நோயுடன் கூடிய குறைந்த அல்லது இடைநிலை-ஆபத்து-1 நோயாளிகளுக்கு மருந்து சிகிச்சை தொடங்கப்படலாம்.
இடைநிலை ஆபத்து-2 அல்லது அதிக ஆபத்துள்ள நோயாளிகளுக்கு, அலோஜெனிக் HSCT விரும்பப்படுகிறது.மாற்று அறுவை சிகிச்சை கிடைக்கவில்லை என்றால், ருக்ஸோலிடினிப் (ஜாகவி/ஜகாஃபி) முதல் வரிசை சிகிச்சை விருப்பமாக அல்லது மருத்துவ பரிசோதனைகளில் நுழைய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) மட்டுமே தற்போது உலகளவில் அங்கீகரிக்கப்பட்ட மருந்து ஆகும், இது MF இன் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் ஆகும்.நியூ இங்கிலாந்து ஜர்னல் மற்றும் ஜர்னல் ஆஃப் லுகேமியா & லிம்போமா ஆகியவற்றில் வெளியிடப்பட்ட இரண்டு ஆய்வுகள், ருக்ஸோலிடினிப் (ஜாகவி/ஜகாஃபி) பிஎம்எஃப் நோயாளிகளின் நோயைக் கணிசமாகக் குறைக்கலாம் மற்றும் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தலாம் என்று கூறுகின்றன.இடைநிலை-ஆபத்து-2 மற்றும் அதிக ஆபத்துள்ள MF நோயாளிகளில், ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) மண்ணீரலைச் சுருக்கவும், நோயை மேம்படுத்தவும், உயிர்வாழ்வை மேம்படுத்தவும் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை நோயியலை மேம்படுத்தவும், நோய் மேலாண்மையின் முதன்மை இலக்குகளை சந்திக்கவும் முடிந்தது.
PMF ஆண்டு நிகழ்வு நிகழ்தகவு 0.5-1.5/100,000 மற்றும் அனைத்து MPN களிலும் மோசமான முன்கணிப்பு உள்ளது.PMF ஆனது myelofibrosis மற்றும் extramedullary hematopoiesis ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.PMF இல், எலும்பு மஜ்ஜை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் அசாதாரண குளோன்களிலிருந்து பெறப்பட்டவை அல்ல.பிஎம்எஃப் உள்ள நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் நோயறிதலின் போது எந்த அறிகுறிகளும் இல்லை.புகார்களில் குறிப்பிடத்தக்க சோர்வு, இரத்த சோகை, வயிற்று அசௌகரியம், ஆரம்பகால திருப்தி அல்லது மண்ணீரல் காரணமாக வயிற்றுப்போக்கு, இரத்தப்போக்கு, எடை இழப்பு மற்றும் புற எடிமா ஆகியவை அடங்கும்.ருக்ஸோலிடினிப்(Jakavi/Jakafi) முதன்மை மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் உட்பட இடைநிலை அல்லது அதிக ஆபத்துள்ள மைலோஃபைப்ரோசிஸின் சிகிச்சைக்காக ஆகஸ்ட் 2012 இல் அங்கீகரிக்கப்பட்டது.இந்த மருந்து தற்போது உலகளவில் 50க்கும் மேற்பட்ட நாடுகளில் கிடைக்கிறது.